فقر الدم المنجلي
Sickle Cell Anaemia
وهو أحد أنواع فقر الدم التحللي Hemolytic ، وهو مرض وراثي ، سببه خلل في تصنيع الهيموجلوبين داخل RBC مما يؤدي إلى تغير في شكله " " sickle ، وهذا يجعل كرويات الدم الحمراء قابلة للتكسر في ظروف معينة مثل نقص الأوكسجين O2 ، والجفاف Dehydration ......الــخ.
Clinical features: - -*-
A – C/F Due to haemolysis :-
* Fatigue
* Increase susceptibility to infection.
* Gall bladder stones.
* Chronic renal disease.
* Bossing of skull bones.
B- Due to infarction:-
ويحدث في هذه الحالات نوبات من الألم بسبب، احتشاء infarction يحدث في أي عضو من أعضاء جسم الإنسان، نتيجة لانسداد في الأوعية الدموية الصغيرة بسبب تجمع من الخلايا المنجليه sickle cells ، التي بها قابلية للالتصاق بالغشاء المخاطي المبطن للأوعية الدموية .
1) Bone pain as fingers,toes,femur,chest, back.
Pain. Spleen 2)
3) Haematuria.
4) Abdominal pain.
5) Chest pain '' lungs or bones''.
6) Stroke ''CVA''.
C- Others:-
1) Delayed puberty.
2) Jaundice.
3) Hepatomeegally, Splenectomy.
4) Retinopathy.
-*- Investigation:-
- C B C ''complete blood count''.
- Haemoglobin Electraphesis.
أي الرحلان الكهربائي لـHb حيث يشكل Hbs حوالي 96-86% من الهيموجلوبين.
-*- Treatment:-
1) General:-
a) Folic acid 5mg / day.
b) Avoidance of precipitating factors.
c) Prevision early treatment of infection.
2) Acute haemolytic crises:
a) Analgesic, oxygen m, I.V fluids, antibiotics.
3) Bone marrow Trans.
وقد نحتاج إلى نقل الدم .
